霍金什么病 困扰霍金50多年的渐冻症 到底是个什么病？

6月21日是夏至，是最长的一天。

但日历上标注的夏至虽然是一整天，但实际上夏至指的是太阳直射北回归线的时刻。比如这个夏至的确切时间应该是6月21日18: 07。

夏至的到来意味着一年中最热的阶段即将到来。

然而，在这个炎热的夏日，一群人依然“冷”，因为6月21日不仅是夏至，也是世界冰冻日。

被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。，逐渐冻结的人类疾病平均每90分钟就会夺走一个病人的生命。

比如不久前去世的物理学家霍金，50多年来一直被冰冻人类疾病所困扰。

什么是「冰冻人类病」？

脊髓肌萎缩侧索硬化，俗称渐冻症，是一种神经退行性疾病。

ALS是一种进行性神经退行性疾病，影响大脑和脊髓中的运动相关神经细胞，导致运动神经元死亡，使大脑无法控制肌肉运动。

最初的症状包括一个或两个手指笨拙、无力和僵硬，然后由于缺乏锻炼而肌肉萎缩。

晚期疾病患者会完全失去活动能力，就像慢慢被冷冻一样，最后通常会死于呼吸衰竭。

“冷冻人类病”能治好吗？

ALS一旦确诊，患者的预期寿命约为3-5年，但约10%的患者可存活5年以上，5%的患者可存活20年以上。

然而，不幸的是，由于肌萎缩侧索硬化症的发病机制尚不明确，因此临床上没有有效的药物治疗肌萎缩侧索硬化症。

利鲁唑作为谷氨酸的拮抗剂，是美国食品和药物管理局批准的唯一治疗ALS的药物。

但价格昂贵，只能在一定程度上延缓病程，延长患者生存时间半年左右。

我们能为冷冻人做些什么？

我前面说过，ALS目前还不能完全治愈。所以，我们能做的，就是给“冻人”更多的人文关怀，理解和接纳这些罕见病群。

2014年，一项名为“冰桶挑战”(Ice Bucket Challenge)的为肌萎缩侧索硬化症患者募集捐款的活动在社交媒体上悄然启动。

由于互联网的爆炸性传播和许多名人的参与，该活动在短时间内收到了大量捐款，取得了良好的效果。

但需要指出的是，一场热闹的捐赠活动并不能从根本上解决“冻人”所面临的困难，公众对“冻人”还有各种误解。

比如有很多人分不清渐进冷冻和帕金森病的区别，很多人把霍金病说成帕金森病。

因此，这里简单介绍一下他们的区别，顺便带一个老年痴呆症。因为这三种疾病都属于神经退行性疾病，但结局不同。

帕金森病初期，肢体颤抖是主要原因，运动障碍的加重也会带来精神问题。

阿尔茨海默病最常见，主要影响患者的记忆和思维，而肢体运动一般没有问题。

而渐冻人发病年龄更早，患者精神不受影响。因此，逐渐结冰的人也被称为“有意识的素食者”。

希望在不久的将来，人们能找到治疗ALS的有效方法，让ALS不再是绝症。